Ceratocone

Transplante de Córnea? Anel de Ferrara? Lente de Contato? Óculos? Essas são algumas das dúvidas que afligem grande parte dos portadores de Ceratocone, em larga escala representados por pacientes jovens. O que se encontra relatado a seguir tem por objetivo responder às principais questões inseridas em um sem número de e-mails que continuamente recebemos desses pacientes.

O fato é que tanto o Ceratocone como a Ceratopatia Bolhosa, seguido por Distrofias (Distrofia de Fuchs), Degenerações Corneanas, Ceratites,Traumas, Doenças Congênitas, dentre outras, representam as principais patologias que muitas vezes acabam culminando em transplante de córnea.

Para um melhor entendimento das doenças acima mencionadas, é essencial um conhecimento da anatomia macro e microscópica da córnea.

Definição e evolução

O Ceratocone é uma distrofia da córnea com características evolutiva, bilateral e hereditária, onde ocorre um aumento de sua curvatura, bem como afinamento da mesma, o que acaba por determinar um astigmatismo irregular e assimétrico. Em geral ele se manifesta na adolescência e tende a evoluir. Porém a grande maioria dos casos estaciona e o paciente usa óculos ou lentes de contato durante toda a vida, sem necessidade de qualquer cirurgia.

Um fator relevante que estimula a evolução do ceratocone é o ato de coçar os olhos. Por isso, quando diagnosticamos o Ceratocone, uma das primeiras orientações é “não coçar os olhos”.

Ressaltamos ainda ser muito frequente a associação de Ceratocone com Rinite e Conjuntivite Alérgicas, as quais costumam vir acompanhadas de coceira nos olhos. Nessas circunstâncias indica-se o uso de colírios antialérgicos para inibir a coceira.

Nos casos onde o ceratocone evolui para um grau mais elevado, as lentes de contato começam a causar desconforto ou, ficam muito instáveis, caindo com facilidade dos olhos. Nessas fases está indicado o procedimento cirúrgico. Nessas circunstâncias geralmente existe um importante “afinamento” da córnea, bem como opacidades centrais que dificultam ainda mais a visão do Paciente.

O Ceratocone Agudo ou “Hydrops” normalmente ocorre em estágios de ceratocone avançado onde ocorre uma ruptura da membrana de Descemet, o que resulta em um edema estromal agudo na área do cone. Em determinados casos tal situação pode ocorrer durante a noite, em decorrência de forte ato de coçar o olho enquanto se dorme.

Esse edema tende a regredir em alguns meses, formando uma cicatriz central. Por outro lado, durante essa fase aguda tal edema provoca uma inflamação na córnea, o que determina fotofobia intensa e grande desconforto ocular, bem como importante piora de acuidade visual.

O Ceratocone é uma patologia de córnea que se caracteriza por uma protrusão central ou paracentral, com afinamento e configuração cônica e, tende a evoluir ao longo de três fases:

A primeira, é a chamada fase do “ceratocone incipiente”, onde o diagnóstico é em geral efetuado a partir de uma topografia de córnea (Grau I). Nessa fase a córnea apresenta um astigmatismo irregular e assimétrico, com maior curvatura na porção mais periférica, não sendo pois ocasionada qualquer distorção em sua região central. Por esse motivo, o problema apresentado pode ser satisfatoriamente corrigível com o uso de óculos, os quais proporcionarão ao paciente uma boa acuidade visual;

Na fase seguinte tal anomalia tende a se agravar, comprometendo a área central da córnea. Passa a observar-se um astigmatismo mais elevado, um afinamento e, uma protrusão da córnea (Graus II e III). Nessa fase o ceratocone pode ser diagnosticado a partir de um simples exame de refração, de ceratometria e/ou de biomicroscopia na lâmpada de fenda. Devido à irregularidade e à assimetria do astigmatismo, a visão com óculos certamente deixará de ser satisfatória. Por tudo isso, o paciente somente conseguirá manter boa a sua acuidade visual, se o seu astigmatismo passar a ser corrigido com lente de contato rígida;

Na terceira fase, a córnea já se encontra muito delgada, irregular, extremamente protusa e, consequentemente bastante comprometida (Grau IV). A lente de contato começa então a soltar-se do olho ou, a provocar ceratites e/ou até ulceração, tornando-se impossível que o seu uso seja mantido. Nessa fase o transplante de córnea terá que ser indicado.

Ceratocone no exame clínico

As seguintes são as características do ceratocone observadas no exame clínico:

Anel de Fleischer, representado por um anel de pigmentação epitelial de ferro que circunda a base do cone. Essa formação detém uma coloração amarela ou marrom, variável de acordo com a quantidade de ferro depositada na membrana basal do epitélio.

Estrias de Vogt, caracterizadas por finas linhas verticais no Estroma profundo e Membrana de Descemet, onde uma leve pressão digital ocasiona um desaparecimento temporário das mesmas.

Espessamento dos nervos corneanos, bem como finas opacidades estromais ocasionadas por pequenas rupturas da Membrana de Bowman e sua posterior cicatrização.

Nos casos mais avançados, o uso de lente de contato pode determinar a formação de opacidades epiteliais, o que proporciona importante diminuição da acuidade visual.

Um sinal externo que pode ser facilmente observado nos casos de ceratocone avançado, quando o paciente olha para baixo, é o que se denomina Sinal de Munson. Nessas circunstâncias é perceptível uma deformação representada por um formato de “V” na pálpebra inferior, a qual é ocasionada pela intensa ectasia da córnea.

Características Topográficas

A Topografia ou, Ceratoscopia Computadorizada de Córnea, é o exame indicado através do qual uma análise qualitativa e quantitativa do astigmatismo corneano pode ser realizada.

Originalmente, a Ceratoscopia não computadorizada já era realizada a partir da colocação de um disco plano, com faixas concêntricas alternadas em preto e branco (disco de Plácido), posicionado à frente da córnea.

Através de tal sistemática, o avaliador já observava através de uma abertura central o reflexo criado na superfície anterior da córnea. Tal método tinha o inconveniente de apenas fornecer informações qualitativas de acordo com as distorções observadas no reflexo dos anéis.

Ceratocone Topográfica

Com o advento da realização do mesmo exame através de computador, a captura da imagem passou a ser convertida em um mapa topográfico colorido, onde a análise quantitativa da curvatura corneana tornou-se viável, passando-se também a serem produzidas análises qualitativas extremamente mais precisas e, classificatórias do astigmatismo quanto a sua regularidade e simetria.

A medida da córnea é realizada em dioptrias, de tal forma que o normal de uma córnea gira em torno de 43.00 a 45.00 dioptrias. Existem todavia córneas planas onde a curvatura embora baixa é normal, sem qualquer patologia, da mesma forma que existem córneas curvas, também normais, sem qualquer patologia.

Possíveis astigmatismos existentes são classificáveis mediante as seguintes características qualitativas:

1 – Astigmatismo Regular, onde os dois meridianos principais encontram-se em ângulos retos e, Simétrico, onde a córnea apresenta uma mesma curvatura ao longo de um meridiano;
Ceratocone Topográfica

2 – Astigmatismo Irregular, onde os eixos não se encontram em ângulos retos ou, quando existe qualquer variação da superfície refrativa corneana e, Assimétrico, onde a córnea apresenta diferente curvatura em um dos hemimeridianos, do mesmo meridiano;
Ceratocone Topográfica

Vários estudos de topografia de córnea realizados em membros da família de Pacientes com ceratocone têm revelado a presença de ceratocone em pessoas que aparentemente não apresentam qualquer sintoma da doença, o que se denomina ceratocone sub-clínico.

Diferentemente de uma topografia realizada em um olho normal, no ceratocone a topografia de córnea revela a presença de um astigmatismo irregular e assimétrico que, em geral apresenta uma maior curvatura na porção inferior da córnea.

De acordo com o resultado da topografia de córnea podemos classificar o Ceratocone em quatro estágios de evolução:

Grau I

Nesse primeiro estágio o Ceratocone é denominado incipiente, apresentando características onde a sua mais acentuada curvatura não é maior que 45.00 dioptrias. Nessa fase, o diagnóstico de Ceratocone é realizado pela irregularidade e pela assimetria do astigmatismo verificado no exame de Topografia. Costuma-se dizer que isso se trata de um “achado de exame”, onde o nessas circunstâncias o Paciente não manifesta sinais de que pudesse ser portador de Ceratocone. Nessa fase, alterações refracionais tais como miopia (ou hipermetropia) e astigmatismo, são eficazmente corrigidas com óculos.

Ceratocone Topográfica Grau 1

Grau II

No estágio II a mais acentuada curvatura do Ceratocone não é maior que 50.00 Dioptrias. Por outro lado já é muito difícil definir-se nessa fase um eixo na refração e, em geral o Paciente já manifesta dificuldade visual mesmo com óculos e, sobremaneira pior à noite. Dependendo do quão seja maior a dificuldade visual do Paciente com óculos nessa fase, já recomendamos a adaptação de lentes de contato.

Ceratocone Topográfica Grau 2

Grau III

No terceiro estágio a maior curvatura da córnea situa-se entre 50.00 Dioptrias e 60.00 Dioptrias. Em geral, o Paciente apresenta piora de sua acuidade visual, além de grande dificuldade visual à noite. Em geral, o Paciente somente consegue obter uma boa visão através do uso de lentes de contato.

Ceratocone Topográfica Grau 3

Grau IV

Nesse último estágio o ápice do ceratocone já ultrapassa 60.00 Dioptrias. Nessas circunstâncias a córnea tenderá a apresentar-se muito fina e, com cicatrizes por ceratites de repetição no ápice do ceratocone. Na maioria dos casos em que o ceratocone evolui até essa fase, é normalmente indicada uma intervenção cirúrgica, o que acaba por equacionar o problema visual do Paciente.

Ceratocone Topográfica Grau 4

ceratoconeTopograficas8 Ceratocone - Ring Verification

Ceratocone Agudo ou Hydrops

No ceratocone em estágio avançado pode ocorrer ruptura da membrana de Descemet, o que resulta em um edema estromal agudo na área do cone. Esse edema costuma regredir em um período aproximado de quatro meses, quando ocorre a formação de uma cicatriz com opacidade residual. Tal cicatriz determina um aplanamento do cone, o que inclusive ocasiona uma melhora da visão, caso referida opacidade esteja fora do eixo visual.

Ceratocone Agudo
Ceratocone Agudo Cicatriz

Warpage de Córnea

Diagnóstico diferencial

Corresponde a uma alteração da curvatura da córnea, com características topográficas semelhantes ao ceratocone, provocada pelo uso incorreto ou má adaptação de lentes de contato, rígidas ou gelatinosas.

O diagnóstico diferencial é por vezes difícil de ser obtido, embora nesses casos não exista a relação com a hereditariedade, mas sim, uma história pregressa de uso incorreto de lentes de contato.

Nesses casos o Médico deve orientar quanto ao afastamento do uso das lentes por seis meses e, reavaliar a evolução da irregularidade através de subseqüentes topografias.

Quando o paciente pratica a mencionada não utilização de lentes no “Warpage” em estágio inicial, normalmente ocorre uma melhora da irregularidade e da assimetria. Em casos mais avançados onde a irregularidade já comprometeu a estrutura anatômica da córnea, tal melhora não costuma ocorrer.

O que tenciona-se mencionar no parágrafo acima é que um “Warpage” avançado que foi por sua vez provocado por uso inadequado de lentes de contato, pode vir a tornar-se um ceratocone secundário, o que por sua vez pode vir a demandar a realização de um transplante de córnea.

Ao exame de Topografia de Córnea observamos a presença de Astigmatismo Irregular e Assimétrico, com aumento da curvatura corneana, semelhante ao Ceratocone, porém com maior irregularidade.

Warpage de Córnea

Condições Associadas

Atopia

Várias doenças atópicas tais como dermatite, rinite, conjuntivite vernal, asma brônquica, febre do feno, têm sido observadas em pacientes com ceratocone. Nesses pacientes encontramos níveis séricos elevados de IgE (Imunoglobulina E).

Síndrome de Down

Síndrome de Down ou Trissomia do Cromossomo 21 (mongolismo), tem sido relacionada com um grande número de anormalidades oculares tais como: alteração da abertura palpebral, epicanto, catarata, estrabismo, nistagmo, blefaroconjuntivite e ceratocone.

Em pacientes portadores de Síndrome de Down e ceratocone, cumulativamente, o ceratocone agudo (Hydrops) é mais freqüente do que no resto da população somente portadora de ceratocone.

Doenças da retina

O ceratocone está associado com degenerações tapetorretinianas, amauroses congênitas de Leber e retinoses pigmentares.

Doenças Sistêmicas do Colágeno

Há relato de casos de ceratocone em pacientes com Síndrome de Marfan, Síndrome de Ehlers-Danlos e Osteogênise imperfeita.

Tratamento

Como já foi dito anteriormente, na fase de ceratocone incipiente a conduta é a correção do grau da ametropia existente com o uso de óculos.
Na segunda fase, onde o óculos já não corrige suficientemente, passamos para o uso de lentes de contato.

Na terceira, onde já não é mais possível a adaptação das lentes, o transplante de córnea é indicado.

A partir de muito recentemente, vem-se fazendo uma cirurgia chamada Anel de Ferrara, onde há um implante de dois segmentos semi-circulares, de espessuras variáveis, com 5 mm de diâmetro, de material acrílico. Esse “anel” é introduzido na córnea, na região mais espessa e plana, provocando um achatamento da área mais curva, o que reduz o ceratocone. É uma cirurgia indicada em ceratocones de grau não muito avançado, em que a córnea precisa ter uma boa espessura para que o anel possa ser introduzido, sem que haja risco de perfuração.

Nos casos de ceratocone avançado, onde a córnea apresenta representativo afinamento, e/ou cicatrizes no ápice do cone, a indicação cirúrgica mais adequada volta a ser a do transplante de córnea.

O transplante de córnea é atualmente uma cirurgia bastante segura, embora o seu sucesso dependa ambos, da técnica cirúrgica e do pós-operatório pois, faz-se necessário um cuidadoso acompanhamento, com remoção dos pontos no momento correto.

ceratoconeTratamento1 Ceratocone Tratamento - Exemplo de satura isolada

Também é fundamental que uma possível rejeição seja imediatamente identificada como tal. Ou seja, a pronta retirada de um ponto solto constitui-se em um outro cuidado pós-operatório de importância crítica.

Uma das perguntas mais freqüentes é relacionada à probabilidade de rejeição. O fato é que como a córnea normalmente não é vascularizada, a rejeição ocorre em torno de 5% dos transplantes por ceratocone. Mesmo quando isso ocorre, se tal identificação houver sido precoce e, se for administrado o tratamento correto, há recuperação em quase que a totalidade dos casos.

No contexto do acima descrito, é primordialmente importante ser ressaltada a responsabilidade do paciente em comparecer ao consultório de seu Médico imediatamente e, sempre que situações anormais/atípicas puderem ser observadas, tais como uma aparentemente simples irritação no olho transplantado.

 

Crosslinking

O Crosslinking é um procedimento ainda experimental, onde através da Aplicação da Riboflavina (Vitamina B2 ) sobre a córnea desepitelizada, seguida de irradiação de Luz Ultravioleta, ocorre uma reação nas fibras de colágeno da córnea tornando-a mais endurecida, numa tentativa de evitar a evolução do Ceratocone.

Na prática, o Crosslinking não tem como objetivo reduzir a curvatura da córnea com Ceratocone ou mesmo melhorar a acuidade visual do Paciente. Tal técnica apresenta como único objetivo, uma tentativa de se evitar a evolução do Ceratocone.

Ceratocone Crosslinking

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